SINDROM NEFROTIK PADA ANAK: DIAGNOSIS, MEKANISME EDEMA, RESPONS STEROID, KOMPLIKASI, DAN PRINSIP TATA LAKSANA

SINDROM NEFROTIK PADA ANAK: DIAGNOSIS, MEKANISME EDEMA, RESPONS STEROID, KOMPLIKASI, DAN PRINSIP TATA LAKSANA

Sindrom nefrotik pada anak merupakan salah satu penyakit glomerulus yang paling sering ditemukan pada usia pediatrik. Kondisi ini ditandai oleh proteinuria dalam rentang nefrotik yang menyebabkan kehilangan protein dalam jumlah besar melalui urin, terutama albumin. Akibatnya terjadi hipoalbuminemia dan edema yang dapat tampak pada kelopak mata, wajah, tungkai, skrotum atau labia, hingga abdomen. Anak juga dapat mengalami hiperlipidemia dan berbagai komplikasi, terutama infeksi, gangguan volume intravaskular, tromboemboli, serta komplikasi akibat terapi jangka panjang. Sebagian besar sindrom nefrotik idiopatik pada anak memberikan respons terhadap kortikosteroid. Data IPNA menunjukkan sekitar 85 sampai 90% anak mencapai remisi lengkap setelah terapi glukokortikoid, meskipun relaps sering terjadi.

Pedoman KDIGO 2025 mendefinisikan proteinuria rentang nefrotik sebagai urinary protein-to-creatinine ratio atau uPCR ≥2 g/g pada urine sewaktu, atau proteinuria ≥1.000 mg/m²/hari. Sindrom nefrotik ditetapkan bila terdapat proteinuria rentang nefrotik disertai hipoalbuminemia <3 g/dL atau edema bila kadar albumin tidak tersedia. Respons terhadap terapi steroid menjadi komponen penting dalam menentukan prognosis dan strategi terapi berikutnya. Anak yang mencapai remisi lengkap dalam 4 minggu dikategorikan sebagai steroid-sensitive nephrotic syndrome, sedangkan kegagalan mencapai remisi lengkap setelah terapi steroid standar memerlukan evaluasi lebih lanjut untuk steroid-resistant nephrotic syndrome.

Sindrom nefrotik merupakan kondisi klinis akibat peningkatan permeabilitas sawar filtrasi glomerulus terhadap protein plasma. Protein dalam jumlah besar masuk ke dalam urin. Albumin menjadi protein yang paling banyak hilang sehingga kadar albumin plasma menurun. Penurunan tekanan onkotik plasma dan perubahan regulasi natrium serta air kemudian berkontribusi terhadap pembentukan edema.

Sindrom nefrotik merupakan penyakit glomerulus yang paling sering ditemukan pada anak. KDIGO 2025 memperkirakan insidensnya sekitar 1,15 sampai 16,9 kasus per 100.000 anak per tahun. Gambaran klinis sering dimulai dengan edema yang tampak pada pagi hari di sekitar mata. Edema kemudian dapat meluas ke wajah, tungkai, genitalia dan abdomen. Pada keadaan berat dapat terjadi edema generalisata atau anasarka.

Hal penting dalam sindrom nefrotik anak adalah bahwa diagnosis dan prognosis tidak hanya ditentukan oleh beratnya edema. Respons terhadap kortikosteroid dan pola relaps selama perjalanan penyakit memberikan informasi penting mengenai perjalanan penyakit. Karena itu, biopsi ginjal tidak selalu diperlukan pada saat pertama kali anak datang dengan gambaran khas. KDIGO 2025 menyatakan bahwa biopsi umumnya dicadangkan untuk anak dengan resistensi terhadap terapi atau perjalanan klinis yang tidak khas.

DEFINISI SINDROM NEFROTIK

Menurut KDIGO 2025, proteinuria rentang nefrotik pada anak dapat dinilai melalui pemeriksaan urine sewaktu menggunakan uPCR. Batas yang digunakan adalah ≥2 g/g atau ≥200 mg/mmol. Alternatifnya adalah proteinuria ≥1.000 mg/m²/hari pada pengumpulan urine 24 jam.

Sindrom nefrotik kemudian didefinisikan sebagai proteinuria rentang nefrotik disertai kadar albumin serum <3 g/dL atau edema apabila pemeriksaan albumin tidak tersedia.

Tabel 1. Definisi penting pada sindrom nefrotik anak

Parameter	Definisi
Proteinuria rentang nefrotik	uPCR ≥2 g/g pada urine sewaktu
Alternatif	Proteinuria ≥1.000 mg/m²/hari
Dipstick khas	3+ atau 4+
Sindrom nefrotik	Proteinuria rentang nefrotik + albumin <3 g/dL atau edema
Remisi lengkap	uPCR ≤0,2 g/g atau dipstick negatif/trace selama ≥3 hari berturut-turut
Remisi parsial	uPCR >0,2 tetapi <2 g/g, dengan albumin ≥3 g/dL bila tersedia
Relaps	Kembali munculnya proteinuria rentang nefrotik setelah sebelumnya mencapai remisi lengkap
Steroid-sensitive NS	Remisi lengkap dalam 4 minggu terapi prednisone/prednisolone standar
Steroid-resistant NS	Tidak mencapai remisi lengkap setelah 4 minggu terapi steroid standar

Sumber: KDIGO 2025.

MEKANISME TERJADINYA EDEMA

Edema pada sindrom nefrotik memiliki mekanisme yang kompleks. Kehilangan albumin melalui urine menyebabkan kadar albumin serum turun. Albumin berperan mempertahankan tekanan onkotik plasma. Ketika kadar albumin menurun, cairan lebih mudah berpindah dari ruang intravaskular ke jaringan interstisial.
Pada saat yang sama, ginjal meningkatkan retensi natrium dan air. Mekanisme ini dapat memperberat edema. Karena itu, beratnya edema tidak selalu mencerminkan kondisi volume intravaskular secara sederhana.
Sebagian anak dapat mengalami edema dengan volume intravaskular yang masih cukup. Sebaliknya, pada kondisi tertentu anak dengan edema berat dapat mengalami penurunan volume intravaskular. Penilaian status volume menjadi penting sebelum memberikan diuretik atau albumin.

Tabel 2. Hubungan proteinuria dengan manifestasi klinis

Gangguan utama	Konsekuensi
Kebocoran protein glomerulus	Proteinuria masif
Kehilangan albumin	Hipoalbuminemia
Penurunan tekanan onkotik	Perpindahan cairan ke jaringan
Retensi natrium dan air	Bertambahnya edema
Kehilangan protein regulator	Risiko gangguan homeostasis
Respons hati terhadap kehilangan protein	Peningkatan sintesis lipoprotein
Kehilangan imunoglobulin	Peningkatan kerentanan terhadap infeksi

PENYEBAB DAN POLA PATOLOGI

Pada sebagian besar anak dengan sindrom nefrotik idiopatik, terutama anak usia prasekolah dan sekolah awal tanpa tanda atipikal, respons terhadap steroid menjadi karakteristik klinis yang sangat penting.
Minimal change disease merupakan lesi yang sering berkaitan dengan sindrom nefrotik yang sensitif terhadap steroid. Sebaliknya, focal segmental glomerulosclerosis atau FSGS lebih sering ditemukan pada kelompok dengan resistensi steroid. Namun, gambaran klinis tidak selalu dapat digunakan untuk menentukan lesi histologis secara pasti.
Sindrom nefrotik juga dapat muncul sebagai bagian dari penyakit genetik, penyakit sistemik, infeksi, atau kelainan glomerulus lainnya. Karena itu, usia saat onset, riwayat keluarga, tanda sindromik, tekanan darah, fungsi ginjal, hematuria, kadar komplemen, dan perjalanan respons terhadap steroid harus diperhatikan.

GEJALA DAN TANDA KLINIS

Manifestasi utama adalah edema.
Edema sering pertama kali terlihat di kelopak mata pada pagi hari. Kondisi ini dapat berkembang menjadi edema pada tungkai, punggung, genitalia dan abdomen.
Anak dapat mengalami peningkatan berat badan dalam waktu relatif singkat akibat retensi cairan. Perut dapat membesar akibat edema dinding abdomen atau asites.
Proteinuria dapat ditemukan dengan pemeriksaan urine. Pada pemeriksaan dipstick, protein dapat mencapai 3+ atau 4+.
Selain edema, pemeriksaan klinis perlu mencari hipertensi, hematuria, demam, tanda infeksi, tanda hipovolemia, gangguan pernapasan, dan tanda trombosis.

Tabel 3. Manifestasi klinis yang perlu diperhatikan

Manifestasi	Penjelasan
Edema palpebra	Sering menjadi tanda awal
Edema tungkai	Lebih jelas saat penyakit bertambah berat
Asites	Dapat muncul pada edema berat
Edema genital	Dapat terjadi pada anak laki-laki maupun perempuan
Peningkatan berat badan	Biasanya berkaitan dengan retensi cairan
Proteinuria	Manifestasi utama kebocoran protein
Hipoalbuminemia	Akibat kehilangan albumin melalui urine
Hiperlipidemia	Respons metabolik terhadap kehilangan protein
Hipertensi	Tidak selalu ada, tetapi harus diperiksa
Hematuria	Memerlukan perhatian terhadap diagnosis alternatif atau perjalanan atipikal

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan urine merupakan bagian penting dalam diagnosis dan pemantauan.
Pemeriksaan uPCR dari urine pagi memberikan cara praktis untuk mengukur proteinuria tanpa harus mengumpulkan urine 24 jam. Pemeriksaan dipstick dapat membantu pemantauan harian di rumah pada anak yang telah didiagnosis.
Pemeriksaan darah dapat meliputi albumin, kreatinin, elektrolit, profil lipid, serta pemeriksaan lain sesuai kondisi klinis.
Pemeriksaan tambahan seperti komplemen, ANA, pemeriksaan infeksi tertentu, atau pemeriksaan imunologis tidak perlu dilakukan secara rutin pada semua anak. Pemeriksaan diarahkan berdasarkan usia, gejala, temuan klinis dan kemungkinan penyebab sekunder.

Tabel 4. Pemeriksaan awal

Pemeriksaan	Tujuan
Urinalisis	Menilai proteinuria dan hematuria
uPCR urine pagi	Mengukur derajat proteinuria
Albumin serum	Menilai hipoalbuminemia
Kreatinin serum	Menilai fungsi ginjal
Elektrolit	Menilai gangguan natrium dan elektrolit
Profil lipid	Menilai hiperlipidemia
Tekanan darah	Menilai komplikasi dan kemungkinan penyakit atipikal
Berat badan	Memantau edema dan respons terapi
Pemeriksaan imunologis	Berdasarkan indikasi klinis
Pemeriksaan genetik	Terutama pada SRNS, usia tertentu, riwayat keluarga atau fitur sindromik

PERAN BIOPSI GINJAL

Biopsi ginjal tidak diperlukan secara rutin pada setiap anak dengan sindrom nefrotik tipikal saat diagnosis pertama.
KDIGO 2025 menyatakan bahwa prognosis lebih banyak diprediksi oleh respons terhadap terapi awal dan frekuensi relaps dibandingkan hasil biopsi pada awal penyakit. Karena itu, biopsi umumnya dilakukan bila terdapat resistensi terhadap steroid atau perjalanan penyakit yang tidak khas.
Biopsi dapat dipertimbangkan lebih awal pada anak dengan hematuria makroskopik, kadar C3 rendah, gangguan fungsi ginjal yang tidak disebabkan hipovolemia, hipertensi menetap, artritis, ruam, riwayat keluarga penyakit ginjal tertentu, atau tanda sindromik.

RESPONS TERHADAP KORTIKOSTEROID

Respons terhadap prednisone atau prednisolone menjadi salah satu titik penting dalam perjalanan penyakit.
Anak yang mencapai remisi lengkap dalam empat minggu terapi steroid standar dikategorikan sebagai steroid-sensitive nephrotic syndrome atau SSNS.
IPNA melaporkan bahwa sekitar 85 sampai 90% anak mencapai remisi lengkap setelah terapi glukokortikoid. Namun, relaps tetap sering terjadi. Sekitar 70 sampai 80% anak yang sensitif terhadap steroid dapat mengalami sedikitnya satu relaps selama follow-up, dan sebagian mengalami relaps berulang atau ketergantungan steroid.
Sebaliknya, anak yang tidak mencapai remisi lengkap setelah empat minggu terapi steroid standar memerlukan evaluasi untuk steroid-resistant nephrotic syndrome. KDIGO 2025 memberikan perhatian khusus terhadap pemeriksaan genetik dan biopsi pada kelompok ini.

Tabel 5. Klasifikasi berdasarkan respons terapi

Kategori	Gambaran
SSNS	Remisi lengkap dalam 4 minggu
Relaps jarang	Relaps kurang dari 2 kali dalam 6 bulan setelah remisi awal atau kurang dari 3 kali dalam periode 12 bulan berikutnya
FRNS	Relaps berulang sesuai kriteria frekuensi relaps KDIGO
SDNS	Relaps saat terapi steroid penuh, saat tapering, atau dalam 14 hari setelah penghentian steroid
SRNS	Tidak mencapai remisi lengkap dalam 4 minggu terapi steroid standar
Late responder	Remisi lengkap antara minggu ke-4 dan ke-6 pada kondisi tertentu

KDIGO 2025 dan IPNA menggunakan respons steroid sebagai dasar penting dalam menentukan langkah berikutnya.

TERAPI AWAL

Kortikosteroid oral tetap menjadi terapi awal utama pada sebagian besar anak dengan sindrom nefrotik idiopatik.
KDIGO 2025 merekomendasikan terapi glukokortikoid selama 8 atau 12 minggu. Regimen dapat berupa 4 minggu setiap hari kemudian 4 minggu selang sehari, atau 6 minggu setiap hari kemudian 6 minggu selang sehari.
Dosis standar yang dicantumkan KDIGO adalah prednisone atau prednisolone 60 mg/m²/hari atau 2 mg/kg/hari, maksimal 60 mg/hari, kemudian 40 mg/m² atau 1,5 mg/kg pada hari selang sehari, maksimal 40 mg.
Pemilihan regimen 8 atau 12 minggu perlu mempertimbangkan kondisi klinis dan praktik setempat. KDIGO 2025 menyatakan bahwa bukti belum cukup untuk menyatakan salah satu durasi tersebut secara universal lebih baik.

Tabel 6. Prinsip terapi awal berdasarkan KDIGO 2025

Tahap	Regimen
Fase awal	Prednisone/prednisolone 60 mg/m²/hari atau 2 mg/kg/hari, maksimal 60 mg/hari
Durasi fase harian	4 atau 6 minggu
Fase berikutnya	40 mg/m² atau 1,5 mg/kg selang sehari, maksimal 40 mg
Durasi fase selang sehari	4 atau 6 minggu
Total durasi	8 atau 12 minggu
Tujuan	Mencapai remisi lengkap dengan paparan steroid yang rasional

Sumber: KDIGO 2025.

RELAPS

Relaps merupakan bagian penting dari perjalanan SSNS.
KDIGO 2025 menyarankan prednisone atau prednisolone 60 mg/m²/hari atau 2 mg/kg/hari, maksimal 60 mg/hari, sampai tercapai remisi lengkap selama sedikitnya tiga hari. Setelah remisi tercapai, dosis diturunkan menjadi 40 mg/m² atau 1,5 mg/kg selang sehari selama empat minggu.
Pada anak dengan FRNS atau SDNS, strategi jangka panjang perlu mempertimbangkan jumlah relaps, efek samping steroid, pertumbuhan, tekanan darah, berat badan, kesehatan tulang dan kualitas hidup.

STEROID-SPARING THERAPY

Anak dengan FRNS yang mengalami toksisitas steroid serius dan semua anak dengan SDNS memerlukan pertimbangan terapi penghemat steroid.

KDIGO 2025 mencantumkan calcineurin inhibitor, cyclophosphamide, levamisole, mycophenolate mofetil dan rituximab sebagai pilihan. Pedoman tersebut secara sengaja tidak memberikan urutan universal karena pemilihan terapi bergantung pada karakteristik pasien, efektivitas, efek samping, ketersediaan, kepatuhan, biaya dan preferensi pasien serta keluarga.

Tabel 7. Kelompok terapi penghemat steroid

Terapi	Peran umum	Hal yang perlu diperhatikan
Calcineurin inhibitor	Mempertahankan remisi pada FRNS/SDNS dan terapi awal SRNS	Nefrotoksisitas, hipertensi, pemantauan kadar obat
Cyclophosphamide	Dapat dipertimbangkan terutama FRNS	Supresi sumsum tulang dan toksisitas gonad
Levamisole	Pilihan pada sebagian FRNS/SDNS	Neutropenia dan efek samping hati perlu dipantau
Mycophenolate mofetil	Banyak digunakan pada FRNS/SDNS	Efek gastrointestinal dan hematologis
Rituximab	Kasus FRNS/SDNS yang sulit dikendalikan	Risiko infeksi dan kebutuhan pemantauan imunologis

KDIGO 2025 menekankan bahwa pemilihan obat harus dilakukan secara individual.

STEROID-RESISTANT NEPHROTIC SYNDROME

SRNS merupakan kelompok dengan risiko penyakit ginjal yang lebih berat. Pada anak yang tidak mencapai remisi lengkap setelah empat minggu steroid standar, evaluasi lebih lanjut diperlukan.
KDIGO 2025 merekomendasikan calcineurin inhibitor, yaitu cyclosporine atau tacrolimus, sebagai terapi lini kedua awal untuk SRNS.
Pemeriksaan genetik sangat penting pada SRNS karena sebagian kasus berkaitan dengan mutasi gen yang berperan dalam fungsi podosit. IPNA menyebutkan bahwa sekitar 10 sampai 30% anak dengan SRNS dapat memiliki mutasi pada gen yang berhubungan dengan podosit.

Tabel 8. Pendekatan pada steroid-resistant nephrotic syndrome

Langkah	Tujuan
Konfirmasi resistensi steroid	Memastikan tidak terjadi kesalahan diagnosis atau terapi
Evaluasi fungsi ginjal	Menilai risiko penyakit ginjal progresif
Pemeriksaan genetik	Mencari penyebab monogenik
Biopsi ginjal	Menilai lesi histopatologis bila diperlukan
RAS blockade	Mengurangi proteinuria pada kondisi yang sesuai
Calcineurin inhibitor	Terapi imunosupresif lini kedua
Pemantauan proteinuria	Menilai respons terapi
Pemantauan kreatinin	Mendeteksi efek nefrotoksik
Rujukan nefrologi anak	Mengoptimalkan penanganan kompleks

IPNA merekomendasikan evaluasi genetik dan histopatologi secara lebih intensif pada anak dengan SRNS.

KOMPLIKASI

Sindrom nefrotik tidak hanya menyebabkan edema. Kehilangan protein dan perubahan fisiologi sistemik dapat menyebabkan berbagai komplikasi.
Infeksi merupakan komplikasi penting. Anak dengan sindrom nefrotik dapat mengalami peningkatan risiko infeksi karena gangguan imunitas humoral, kehilangan protein tertentu melalui urine, edema jaringan, serta penggunaan obat imunosupresif.
Tromboemboli juga dapat terjadi akibat perubahan keseimbangan sistem koagulasi dan kehilangan protein antikoagulan melalui urine. Risiko meningkat pada kondisi tertentu, terutama sindrom nefrotik berat.
Gangguan volume intravaskular perlu diperhatikan. Anak dengan edema dapat tetap mengalami hipovolemia intravaskular. Pemberian diuretik tanpa penilaian status volume dapat memperburuk kondisi tersebut.
Terapi steroid jangka panjang dapat menyebabkan gangguan pertumbuhan, obesitas, hipertensi, perubahan perilaku, gangguan metabolisme glukosa, perubahan tulang, dan gambaran Cushingoid. KDIGO menekankan bahwa risiko efek samping glukokortikoid meningkat seiring durasi dan paparan kumulatif.

Tabel 9. Komplikasi sindrom nefrotik

Komplikasi	Mekanisme atau faktor terkait
Edema berat	Hipoalbuminemia dan retensi natrium
Hipovolemia intravaskular	Perpindahan cairan ke ruang interstisial
Infeksi	Gangguan imunitas dan terapi imunosupresif
Tromboemboli	Perubahan sistem koagulasi
Hiperlipidemia	Respons hati terhadap kehilangan protein
Gangguan pertumbuhan	Penyakit kronis dan paparan steroid
Obesitas	Terutama terkait paparan glukokortikoid
Hipertensi	Penyakit dan efek terapi
Osteopenia	Penyakit kronis, steroid dan gangguan metabolisme tulang
Gangguan glukosa	Terutama terkait glukokortikoid
Nefrotoksisitas	Terutama pada penggunaan calcineurin inhibitor

PENATALAKSANAAN EDEMA

Penanganan edema harus mempertimbangkan status volume intravaskular.
Pada edema sedang dengan volume intravaskular yang masih terjaga, pembatasan natrium menjadi bagian penting. Restriksi cairan tidak selalu diperlukan.
Pada edema berat, terutama bila disertai hiponatremia atau kondisi klinis tertentu, restriksi cairan dan diuretik dapat dipertimbangkan dalam pengawasan rumah sakit.
Pada hipovolemia dengan edema, pemberian albumin intravena dapat dipertimbangkan sesuai kondisi klinis. Pada keadaan syok hipovolemik, resusitasi harus mengikuti prinsip kegawatdaruratan pediatrik.
IPNA menekankan bahwa status volume harus dinilai terlebih dahulu sebelum menentukan strategi terapi edema.

PEMANTAUAN DI RUMAH

Orang tua memiliki peran penting dalam mendeteksi relaps lebih awal.
Pada anak yang telah didiagnosis dan mendapatkan edukasi, pemeriksaan urine dengan dipstick dapat digunakan untuk memantau proteinuria sesuai instruksi dokter.
Berat badan perlu dipantau. Orang tua juga perlu memperhatikan perubahan edema pada kelopak mata, tungkai, abdomen dan genitalia.
Demam, nyeri perut, sesak napas, penurunan jumlah urine, edema yang bertambah cepat, nyeri tungkai, atau kondisi umum yang memburuk memerlukan evaluasi medis segera.

Tabel 10. Parameter pemantauan

Parameter	Tujuan
Protein urine	Mendeteksi remisi atau relaps
Berat badan	Memantau retensi cairan
Edema	Menilai respons klinis
Tekanan darah	Mendeteksi hipertensi
Jumlah urine	Menilai status ginjal dan cairan
Kreatinin	Memantau fungsi ginjal
Albumin	Menilai aktivitas penyakit
Efek samping steroid	Mengurangi toksisitas terapi
Pertumbuhan	Memantau dampak penyakit dan terapi
Infeksi	Deteksi komplikasi lebih awal

VAKSINASI DAN PENCEGAHAN INFEKSI

Pencegahan infeksi merupakan bagian penting dari perawatan anak dengan sindrom nefrotik.
Status imunisasi perlu diperiksa dan disesuaikan dengan kondisi klinis serta terapi imunosupresif yang digunakan. Waktu pemberian vaksin tertentu perlu dipertimbangkan berdasarkan jenis vaksin dan tingkat imunosupresi.
Anak yang mendapatkan terapi imunosupresif memerlukan pemantauan lebih ketat terhadap paparan infeksi.

NUTRISI

Nutrisi harus dipertahankan secara adekuat untuk mendukung pertumbuhan.
Pembatasan garam dapat diperlukan ketika edema aktif. Namun, diet ekstrem atau pembatasan protein secara berlebihan tidak dianjurkan tanpa indikasi.
Asupan protein perlu disesuaikan dengan kebutuhan anak dan kondisi ginjal. Tujuannya mempertahankan pertumbuhan dan status nutrisi tanpa memperburuk beban metabolik ginjal.
Kalsium dan vitamin D juga perlu diperhatikan terutama pada anak dengan FRNS, SDNS atau paparan steroid yang signifikan. KDIGO 2025 menyatakan suplementasi vitamin D dan kalsium dapat diperlukan pada kelompok dengan risiko tertentu, terutama bila terdapat defisiensi vitamin D atau paparan steroid berulang.

KAPAN ANAK PERLU DIRUJUK KE NEFROLOGI ANAK?

Rujukan penting bila anak memiliki:

Tabel 11. Situasi yang memerlukan evaluasi spesialis

Kondisi	Alasan
Usia <1 tahun	Pendekatan berbeda dan kompleks
SRNS	Risiko penyakit ginjal progresif
Relaps berulang	Memerlukan strategi steroid-sparing
Steroid-dependent NS	Risiko toksisitas steroid
Hipertensi menetap	Dapat menunjukkan perjalanan atipikal
Hematuria makroskopik	Memerlukan evaluasi diagnosis lain
C3 rendah	Mengarah pada kemungkinan penyakit glomerulus tertentu
Gangguan fungsi ginjal	Memerlukan evaluasi penyebab
Riwayat keluarga	Meningkatkan kecurigaan penyebab genetik
Fitur sindromik	Memerlukan evaluasi genetik
Komplikasi berat	Membutuhkan tata laksana multidisiplin

KDIGO 2025 secara khusus menyatakan bahwa anak usia kurang dari satu tahun dengan sindrom nefrotik perlu dirujuk ke spesialis nefrologi anak.

PROGNOSIS

Prognosis sindrom nefrotik anak sangat berkaitan dengan respons terhadap kortikosteroid.
Anak dengan SSNS umumnya memiliki prognosis fungsi ginjal yang baik bila mendapatkan terapi dan pemantauan yang tepat. Masalah utama pada kelompok ini lebih sering berkaitan dengan relaps berulang dan efek samping terapi dibandingkan progresi menuju gagal ginjal.
Sebaliknya, SRNS memiliki risiko lebih tinggi terhadap penyakit ginjal kronis dan gagal ginjal. Karena itu, identifikasi resistensi steroid, pemeriksaan genetik, evaluasi histopatologi dan penggunaan terapi yang tepat menjadi sangat penting.

KESALAHAN YANG PERLU DIHINDARI

Tabel 12. Beberapa kesalahan dalam penanganan

Kesalahan	Dampak
Menganggap semua edema sebagai kelebihan cairan	Dapat mengabaikan hipovolemia intravaskular
Memberikan diuretik tanpa evaluasi volume	Risiko memperburuk hipovolemia
Menghentikan steroid mendadak	Dapat meningkatkan risiko masalah terkait terapi
Menggunakan steroid berkepanjangan tanpa evaluasi	Meningkatkan paparan kumulatif
Mengabaikan relaps	Penyakit dapat kembali aktif
Tidak memantau pertumbuhan	Efek terapi dapat terlewat
Menganggap semua NS akan respons terhadap steroid	SRNS memerlukan pendekatan berbeda
Menunda evaluasi SRNS	Dapat menunda terapi dan evaluasi genetik
Melakukan biopsi rutin pada semua kasus tipikal	Tidak sesuai pendekatan berbasis respons klinis saat ini

PERSPEKTIF KLINIS

Sindrom nefrotik pada anak harus dipandang sebagai penyakit yang memiliki perjalanan dinamis. Diagnosis awal memang penting, tetapi klasifikasi respons terapi jauh lebih menentukan langkah berikutnya.
Pada anak dengan gambaran khas, proteinuria berat dan edema, pemeriksaan uPCR, albumin, fungsi ginjal dan parameter klinis membantu menetapkan diagnosis. Setelah terapi steroid dimulai, respons dalam beberapa minggu menjadi informasi prognostik yang sangat penting.
Sebagian besar anak akan merespons steroid. Namun, respons tersebut tidak berarti penyakit tidak akan kambuh. Relaps merupakan bagian penting dari perjalanan SSNS. Karena itu, pemantauan protein urine, berat badan, edema, tekanan darah, pertumbuhan dan efek samping obat menjadi bagian dari terapi jangka panjang.
Pada FRNS dan SDNS, tujuan terapi bergeser dari sekadar mengatasi satu episode relaps menjadi mempertahankan remisi dengan paparan steroid serendah mungkin. KDIGO 2025 merekomendasikan terapi penghemat steroid pada anak dengan FRNS yang mengalami efek samping steroid serius dan pada semua anak dengan SDNS.
Pada SRNS, pendekatan harus lebih agresif dalam mencari penyebab. Pemeriksaan genetik menjadi semakin penting karena sebagian kasus berkaitan dengan kelainan gen podosit. Terapi calcineurin inhibitor menjadi terapi lini kedua awal yang direkomendasikan KDIGO 2025.

PENUTUP

Sindrom nefrotik pada anak ditandai oleh proteinuria rentang nefrotik yang disertai hipoalbuminemia dan/atau edema. Edema yang terlihat pada kelopak mata, wajah, tungkai, genitalia dan abdomen merupakan konsekuensi dari kehilangan protein serta perubahan keseimbangan cairan dan natrium.
Kortikosteroid tetap menjadi terapi awal utama pada sebagian besar sindrom nefrotik idiopatik anak. Sekitar 85 sampai 90% anak dapat mencapai remisi lengkap dengan terapi glukokortikoid, tetapi relaps sering terjadi. Karena itu, keberhasilan terapi tidak hanya dinilai dari hilangnya edema, tetapi juga dari hilangnya proteinuria dan perjalanan relaps berikutnya.
KDIGO 2025 merekomendasikan terapi glukokortikoid awal selama 8 atau 12 minggu. Pada FRNS dan SDNS, terapi penghemat steroid dapat diperlukan untuk mengurangi paparan kortikosteroid kumulatif. Pada SRNS, pemeriksaan genetik, biopsi sesuai indikasi, pengendalian proteinuria dan terapi calcineurin inhibitor menjadi bagian penting dari tata laksana.
Bagi orang tua, tiga hal penting perlu dipahami. Edema pada anak perlu dievaluasi penyebabnya. Protein urine menjadi parameter utama untuk memantau aktivitas penyakit. Respons terhadap steroid menentukan klasifikasi dan strategi terapi berikutnya.

DAFTAR PUSTAKA

Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Nephrotic Syndrome in Children Work Group. KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for the Management of Nephrotic Syndrome in Children. Kidney International. 2025;107(5S):S241-S289.
Trautmann A, Boyer O, Hodson E, et al. IPNA clinical practice recommendations for the diagnosis and management of children with steroid-sensitive nephrotic syndrome. Pediatric Nephrology. 2023;38(3):877-919. doi:10.1007/s00467-022-05739-3.
Trautmann A, Vivarelli M, Samuel S, et al. IPNA clinical practice recommendations for the diagnosis and management of children with steroid-resistant nephrotic syndrome. Pediatric Nephrology. 2020;35(8):1529-1561. doi:10.1007/s00467-020-04519-1.
Kidney Disease: Improving Global Outcomes. KDIGO Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney International. 2021;100(4S):S1-S276.
Kidney Disease: Improving Global Outcomes. Executive summary of the KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for the Management of Nephrotic Syndrome in Children. Kidney International. 2025;107(5):806-808.